La
falta de algunos medicamentos para el tratamiento de estas patologías
aumenta el riesgo de que los pacientes puedan presentar complicaciones,
informó Marianela Lara, médico hematólogo del Hospital General Dr.
Pastor Oropeza Riera de Barquisimeto.
Los
trastornos de coagulación son un grupo heterogéneo de enfermedades que
cursan con una predisposición a tener hemorragias y son producidas por
alteraciones de las proteínas plasmáticas o la deficiencia de factores
que controlan el sangrado. Según la Asociación Venezolana de Hemofilia
(AVH), en lo que va de año hay registradas en el país 4 mil 990 personas
con estas patologías.
De ellas, 2 mil 185 presentan Hemofilia A, 575 Hemofilia B, mil 049
Enfermedad de von Willebrand (EvW), y mil 181 otras enfermedades
hemorrágicas asociadas, principalmente, a la deficiencia de los factores
7, 8 y 12 de coagulación, informó Marianela Lara, médico hematólogo del
Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera de Barquisimeto.
La Hemofilia A es una patología hereditaria causada por la reducción
en la cantidad o en la actividad del factor 8 de coagulación. Las
personas con esta condición pueden tener una hemorragia en cualquier
zona, pero los sitios más comunes son las articulaciones (rodillas,
tobillos, codos), músculos y aparato digestivo; mientras que la
Hemofilia B se debe a la deficiencia de una proteína en el plasma
denominada factor 9, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre
y provoca hemorragias prolongadas y espontáneas.
Lara dijo que este tipo de patología se puede presentar a cualquier
edad y debe sospecharse en pacientes que tengan antecedentes familiares
de trastornos de coagulación o con hemorragias excesivas.
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es otro del trastorno de la
coagulación que es causado por una deficiencia del factor del mismo
nombre que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a
la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para que se dé
con normalidad el proceso donde ésta pierde liquidez y se convierte en
un gel para formar un coagulo que detiene el sangrado. La falta de este
factor hace que la sangre tarde más tiempo en coagular y la hemorragia
en detenerse, explicó la especialista.
Importancia del tratamiento y diagnóstico oportuno
Marianela Lara señaló que por tratarse de enfermedades de tipo
genético (defecto de cromosomas) estas no tienen cura, pero sí
tratamiento el cual consiste en terapias de reemplazo del factor en
déficit, dependiendo si es A o B, es decir, factor 8, 9 o 7.
“En Venezuela se encontraban varios medicamentos disponibles para
este tipo de patologías, sin embargo, debido a la situación de escasez
actual el acceso a los mismos es difícil para los pacientes, ya que
algunos ya no están en el mercado, entre ellos el factor 9 para tratar
la Hemofilia B y el factor 7, comentó.
Los riesgos de no contar con estos medicamentos son los sangrados y
de acuerdo con el sitio donde se presenten pueden complicarse con
artropatías (lesiones en las articulaciones), hermatrosis (acumulación
de sangre en la cavidad articular que causa inflamación y dolor), entre
otras dificultades.
La eficacia del tratamiento con factor 7 activado recombinante
(FVIIar) durante episodios hemorrágicos en hemofílicos con inhibidores, y
el conocimiento de su mecanismo de acción en los últimos años, ha
permitido ampliar su uso en pacientes con hemorragias de diversas causas
no controladas con la terapéutica habitual, entre otras, defectos
congénitos de la coagulación, trastornos plaquetarios, hepatopatías,
cirugía, hemorragia intracraneal y sangramientos digestivos.
Aunque un grupo importante de estas comunicaciones se han realizado
en forma de casos reportados y serie de casos, se considera que los
resultados obtenidos son importantes y que la administración de FVIIar
es una alternativa en pacientes con hemorragia grave no controlada,
señaló la especialista.
La hematólogo dijo que cuando una persona presenta un historial
personal y familiar de hemorragias excesivas, debe realizarse al menos
el perfil de coagulación completo que incluya: Tiempo de Protombina
(TP), que mide la duración de la porción líquida de la sangre (plasma)
en coagularse; Tiempo de Tromboplastina (TPT) que ayuda a establecer si
una persona tiene problemas de sangrado o de coagulación; Tiempo de
Sangría, que mide cuánto tarda en detenerse un hemorragia; y
Fibrinógeno, prueba que determina qué cantidad de esta proteína
producida por el hígado y que ayuda a detener el sangrado se tiene.
“Si alguno de estos estuviera alterado al menos en dos ocasiones se
debería realizar estudios específicos para descartar alguna coagulopatía
(entidad en la que la capacidad de coagulación de la sangre está
disminuída), los cuales se realizan en centros especializados como el
Banco Municipal de Sangre donde existe un laboratorio para el estudio de
este tipo de trastornos”, indicó.
Por último, destacó la importancia del diagnóstico oportuno para
reducir la morbimortalidad debida a las complicaciones que puedan
presentarse por las hemorragias que este tipo de pacientes presentan; y
recordó que siguiendo una serie de recomendaciones médicas básicas, se
puede hacer una vida completamente o casi normal como, por ejemplo;
evitar en lo posible hacerse cortes o darse golpes con cualquier objeto,
así como también el consumo incontrolado de analgésicos y
antiinflamatorios como el acetilsalicílico, ya que pueden favorecer la
aparición de hemorragias digestivas; y si tienen una hemorragia que no
pueden parar deben acudir a un hospital urgentemente. NP
